Reumatologija · autoimune bolesti · šake i zglobovi
Sistemska skleroza često počinje mnogo pre nego što koža postane očigledno zategnuta. Prsti na hladnoći pobele ili poplave, šake ujutru deluju natečeno, prsten postaje tesan, a pokreti prstiju sve neprijatniji. Takav početak lako se pripiše slaboj cirkulaciji ili problemu sa zglobovima.
Kada se Rejnoov fenomen udruži sa otečenim prstima, promenama kapilara oko noktiju, ranicama na jagodicama ili gorušicom i otežanim disanjem, pregled treba da obuhvati više od same šake. Sistemska skleroza može zahvatiti krvne sudove, pluća, srce, bubrege i organe za varenje, a tok nije isti kod svakog pacijenta.
Šta je sistemska skleroza, a šta sklerodermija?
Sistemska skleroza je retka autoimuna bolest vezivnog tkiva u kojoj se prepliću tri procesa: oštećenje malih krvnih sudova, poremećena aktivnost imunskog sistema i prekomerno stvaranje vezivnog, odnosno ožiljnog tkiva. Posledica može biti zadebljanje kože, ali i fibroza pojedinih unutrašnjih organa.
Naziv sklerodermija doslovno znači tvrda koža i u svakodnevnom govoru često se koristi za sistemsku sklerozu. Ipak, pod istim širim nazivom nalaze se i lokalizovani oblici, kao što su morfea i linearna sklerodermija. Oni se ne ponašaju isto kao sistemska bolest i najčešće ne nose isti rizik za pluća, srce ili bubrege.
Kod ograničene kutane sistemske skleroze promene kože uglavnom ostaju ispod laktova i kolena, uz lice. Kod difuzne kutane sistemske skleroze kožne promene mogu napredovati iznad laktova i kolena i zahvatiti trup. Postoje i preklapajući oblici sa drugim autoimunim bolestima, kao i retka sistemska skleroza bez očiglednog zadebljanja kože. Zbog toga izgled kože sam ne određuje ozbiljnost bolesti.
Sistemska skleroza: simptomi koji se povezuju
Prsti i koža
Otečeni prsti, zategnuta ili sjajna koža, smanjena mogućnost pravljenja pesnice, sitni prošireni krvni sudovi, kalcifikati i ranice na jagodicama.
Cirkulacija
Prsti na hladnoći ili pri stresu pobele, zatim poplave, bole ili trnu, a pri zagrevanju pocrvene i pulsiraju.
Zglobovi i tetive
Bol, jutarnja ukočenost, otok, trenje tetiva, slabljenje mišića i postepeno ograničenje pokreta prstiju, ručnih zglobova, laktova ili ramena.
Drugi organi
Gorušica, otežano gutanje, nadimanje, kašalj, zamaranje, nedostatak vazduha, preskakanje srca ili novonastali visok krvni pritisak.
Simptomi ne dolaze uvek istim redom. Nekome Rejnoov fenomen prethodi ostalim znacima godinama, dok kod drugog oticanje šaka i brzo napredovanje kožnih promena nastanu u nekoliko meseci. Suve oči i usta mogu biti deo bolesti ili preklapanja sa Sjögrenovim sindromom.
Rejnoov fenomen: kada promena boje prstiju traži širu procenu?
Rejnoov fenomen, poznat i kao Raynaudov fenomen, nastaje kada se mali krvni sudovi prstiju naglo stegnu. Tipičan napad izazovu hladnoća, izlazak iz tople prostorije, vađenje nečega iz zamrzivača ili emocionalni stres. Ne moraju se kod svakoga videti sve tri boje, ali su jasna granica promene boje, utrnulost i bol važniji od samog osećaja hladnih šaka.
Primarni Rejnoov fenomen postoji bez druge bolesti i često počinje kod mlađih osoba, simetričan je i ne ostavlja ranice. Sekundarni Rejnoov fenomen prati drugu bolest ili određeno izlaganje i može biti ozbiljniji. Na sekundarni oblik više upućuju početak u odraslom dobu, izrazito bolni ili asimetrični napadi, ranice, ožiljci na jagodicama, natečeni prsti, promenjeni kapilari oko noktiju i autoimuni simptomi.
Prst koji ostaje plav, izrazito bolan ili postaje taman i hladan nije uobičajen kratki napad. Takva promena, naročito uz ranicu ili znak infekcije, traži brzu procenu cirkulacije i lečenja.
Svakodnevna zaštita počinje zagrevanjem celog tela, ne samo šaka. Slojevita odeća, rukavice pre izlaska na hladnoću, izbegavanje nikotina i pažljivo rukovanje hladnim predmetima često smanjuju broj napada. Lekovi se biraju prema jačini simptoma, krvnom pritisku, ranicama i drugim bolestima.
Šake, zglobovi i tetive kod sklerodermije
U ranoj fazi prsti mogu biti mekano otečeni, pa pacijent često prvo primeti da ne može da skine prsten ili da mu je šaka ujutru nespretna. Kasnije koža može postati zategnuta, a zglobne kapsule i tetive manje elastične. Prsti se tada teže potpuno ispravljaju, pesnica ostaje nepotpuna, a svakodnevne radnje kao što su zakopčavanje dugmeta, otvaranje flaše ili držanje pribora postaju naporne.
Bol u šaci nije uvek posledica jednog procesa. Može postojati zapaljenje zgloba, tenosinovitis, pritisak na nerv, mehanički bol zbog kontrakture ili bolna naslaga kalcijuma ispod kože. Zbog toga se pregled ne završava automatski zaključkom da je sve „od sklerodermije”. Kod utrnulosti, slabosti stiska ili lokalnog otoka koristan može biti i ciljani ultrazvučni pregled zgloba i mekih tkiva.
Kod dugotrajnijih promena javljaju se kontrakture, a ponekad i trenje tetiva koje se pri pokretu može osetiti ili čuti. Kalcinoza, odnosno tvrde naslage kalcijuma u mekim tkivima, može biti mala i mirna, ali može pritiskati okolne strukture, probiti kožu ili se inficirati.
Zašto se kod sistemske skleroze proveravaju pluća, srce i bubrezi?
Kožne promene su vidljive, ali komplikacije koje najviše utiču na prognozu često nisu. Intersticijska bolest pluća može početi suvim kašljem i zamaranjem, ali u početku može davati malo simptoma. Plućna arterijska hipertenzija takođe može dugo ličiti na lošu kondiciju. Zbog toga se plućna funkcija, difuzijski kapacitet, snimanje pluća i procena srca planiraju prema tipu bolesti i procenjenom riziku, a ne samo kada nedostatak vazduha postane jak.
Jednjak i želudac su često zahvaćeni. Gorušica, vraćanje kiseline, promuklost, kašalj noću ili osećaj da hrana zastaje zahtevaju procenu jer dugotrajni refluks može oštetiti jednjak i dodatno opteretiti pluća. Poremećaji pokretljivosti creva mogu dovesti do nadimanja, proliva, zatvora, gubitka telesne mase ili manjka hranljivih materija.
Sklerodermijska bubrežna kriza je ređa nego ranije, ali je hitno stanje. Najčešće se javlja novonastali visok krvni pritisak uz naglo pogoršanje bubrežne funkcije, glavobolju ili smetnje vida. Rizik je veći kod ranog difuznog oblika i određenih antitela. Veće doze kortikosteroida mogu dodatno povećati rizik, pa se u sistemskoj sklerozi ne uvode olako i ne menjaju samostalno.
Novo gušenje, bol u grudima, nesvestica, nagli skok pritiska, jaka glavobolja ili primetno smanjeno mokrenje ne čekaju redovnu kontrolu. Kod sistemske skleroze takvi simptomi traže hitnu procenu uzroka.
Kako se postavlja dijagnoza sistemske skleroze?
Ne postoji jedan test koji sam potvrđuje ili isključuje sistemsku sklerozu. Dijagnoza se zasniva na razgovoru, pregledu kože i šaka, obrascu Rejnoovog fenomena, kapilarima oko noktiju, autoantitelima i proceni unutrašnjih organa. Klasifikacioni kriterijumi pomažu stručnjacima i istraživanjima, ali nisu kućni upitnik niti zamena za kliničku procenu.
- ANA antitela su često pozitivna, ali sama ne znače da osoba ima sistemsku sklerozu.
- Anticentromerna antitela češće se povezuju sa ograničenim kutanim oblikom, dok se anti-Scl-70, odnosno antitopoisomeraza I, povezuju sa većim rizikom za intersticijsku bolest pluća.
- Anti-RNA polimeraza III nose poseban značaj zbog rizika za brzo napredovanje kože i bubrežnu krizu.
- Kapilaroskopija nokatnog nabora bezbolno prikazuje sitne krvne sudove i pomaže da se primarni Rejnoov fenomen razlikuje od obrasca vezanog za sistemsku bolest.
- Plućna funkcija, DLCO, HRCT i ehokardiografija koriste se prema kliničkom nalazu i planu praćenja, čak i kada su početni simptomi blagi.
- Krvni pritisak, urin i bubrežna funkcija prate se posebno pažljivo kod pacijenata sa većim rizikom za bubrežnu krizu.
Pozitivan ANA nalaz kod osobe sa bolovima u šakama nije dovoljan za dijagnozu. Slično tome, normalan rendgen šake ne isključuje ranu vaskularnu ili tetivnu promenu. Rezultati imaju smisla tek kada se povežu sa stvarnim simptomima i pregledom.
Sistemska skleroza, lupus ili reumatoidni artritis?
| Osobina | Sistemska skleroza | Sistemski lupus | Reumatoidni artritis |
|---|---|---|---|
| Dominantan obrazac | Krvni sudovi, fibroza kože i moguća fibroza organa | Promenljiva sistemska autoimuna upala više organa | Uporan zapaljenski artritis, često šaka i ručnih zglobova |
| Šake | Rejnoov fenomen, otečeni pa zategnuti prsti, kontrakture, ranice i kalcinoza | Bol i otok zglobova, nekada deformiteti bez tipičnog ranog razaranja kosti | Simetričan otok, jutarnja ukočenost i moguća erozivna oštećenja |
| Koža | Zadebljanje i zatezanje kože, teleangiektazije | Fotosenzitivni i drugi osipi, ranice u ustima, opadanje kose | Kožne manifestacije nisu obično glavni početni znak |
| Tipični testovi | ANA, anticentromerna, anti-Scl-70, anti-RNA polimeraza III, kapilaroskopija | ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, komplement i analiza urina | Reumatoidni faktor, anti-CCP i snimanje zahvaćenih zglobova |
Bolesti se mogu i preklapati. Osoba sa sistemskom sklerozom može imati pravi zapaljenski artritis ili miozitis, a neko istovremeno ispunjava kriterijume za drugu bolest vezivnog tkiva. Zato se terapija ne bira samo prema nazivu dijagnoze. Postojeći tekstovi o sistemskom lupusu i reumatoidnom artritisu pomažu da se razlike sagledaju u celini.
Lečenje sistemske skleroze: terapija se bira prema problemu
Ne postoji jedan lek koji rešava sve manifestacije sistemske skleroze. Dobar plan prvo utvrđuje šta je trenutno aktivno: Rejnoov fenomen, ranice na prstima, brzo napredovanje kože, intersticijska bolest pluća, plućna hipertenzija, zapaljenje zglobova, refluks ili drugi problem. Isti pacijent tokom godina može menjati prioritete lečenja.
Rejnoov fenomen i digitalne ranice
Za Rejnoov fenomen često se prvo koriste lekovi koji šire krvne sudove, najčešće blokatori kalcijumskih kanala poput nifedipina. Kod upornijih tegoba mogu se razmatrati PDE-5 inhibitori, a kod teškog oblika intravenski iloprost. Bosentan može imati mesto u prevenciji novih digitalnih ranica kod odabranih pacijenata. Izbor zavisi od krvnog pritiska, drugih lekova i stvarnog problema na prstima.
Koža, pluća i imunska terapija
Za kožne i plućne manifestacije koriste se lekovi koji utiču na imunski sistem, među kojima su mikofenolat mofetil, metotreksat u određenim situacijama, ciklofosfamid, rituksimab i tocilizumab. Kod intersticijske bolesti pluća nintedanib može usporiti pad plućne funkcije, ali nije zamena za procenu zapaljenske aktivnosti i ostalih organa. Kod pažljivo izabranih pacijenata sa teškim ranim difuznim oblikom razmatra se autologna transplantacija matičnih ćelija u iskusnim centrima.
Plućna hipertenzija, refluks i bubrežna kriza
Plućna arterijska hipertenzija leči se ciljanim lekovima i često kombinacijom terapija u specijalizovanom timu. Refluks se najčešće smanjuje lekovima koji potiskuju lučenje kiseline, prilagođenim obrocima i vremenom odlaska na spavanje. Kod potvrđene sklerodermijske bubrežne krize ACE inhibitor se uvodi hitno i doza prilagođava kliničkom odgovoru. To nije terapija koju pacijent treba sam preventivno da dodaje.
Savremene preporuke sve više posmatraju bolest kroz zahvaćene organe, a manje kroz jedan univerzalni protokol. Upravo zato kontrole uključuju reumatologa, a po potrebi pulmologa, kardiologa, nefrologa, gastroenterologa, dermatologa i druge specijaliste.
Fizikalna terapija i vežbe za šake
Vežbe imaju najviše smisla dok se pokret još može sačuvati, a ne tek kada kontraktura postane tvrda i trajna. Program obično kombinuje aktivno i pažljivo pasivno razgibavanje prstiju i ručnih zglobova, vežbe hvata, održavanje pokreta ramena i laktova, kao i prilagođavanje radnog mesta i svakodnevnih predmeta.
Radni terapeut može predložiti deblje drške pribora, lakše načine zakopčavanja, zaštitu kože i promenu opterećenja. Vežba ne treba da cepa zategnutu kožu niti da pogoršava ranicu na prstu. Kod izraženog Rejnoovog fenomena prostor i ruke se prethodno zagreju, a intenzitet se prilagođava cirkulaciji i stanju kože.
Redovna fizička aktivnost pomaže kondiciji, snazi i umoru, ali program zavisi od plućne i srčane procene. Zato fizikalna medicina i rehabilitacija nisu samo „struje i aparati”, već plan za očuvanje funkcije šake, disanja, hoda i svakodnevne samostalnosti.
Praktičan cilj nije savršen pokret po svaku cenu. Važnije je sačuvati upotrebljiv hvat, mogućnost održavanja higijene šake, bezbedno obavljanje svakodnevnih radnji i kožu bez novih povreda.
Kada je potreban ortoped i da li se radi operacija?
Ortoped se uključuje kada postoji jasno lokalizovan problem koji se ne može objasniti samo sistemskom aktivnošću bolesti: pritisak na nerv, oštećenje tetive, bolna ili inficirana kalcinoza, teška kontraktura, uznapredovala artroza ili druga strukturna promena. Korisna početna orijentacija nalazi se i u vodiču ortoped ili reumatolog.
Operacija se ne isključuje samo zbog sistemske skleroze, ali priprema zahteva više pažnje. Cirkulacija prstiju, kvalitet kože i mekih tkiva, mogućnost zarastanja, plućna i srčana funkcija, terapija koja utiče na imunitet i izbor anestezije procenjuju se pre zahvata. Kod bolne kalcinoze koja ozbiljno ograničava funkciju i ne reaguje na druge mere može se razmatrati hirurško uklanjanje, uz svest da rana može sporije zarastati i da se naslaga može ponovo javiti.
Kod šake cilj operacije mora biti konkretan: osloboditi nerv, ukloniti mehaničku prepreku, smanjiti bol ili omogućiti funkcionalniji položaj. Široka operacija bez jasnog funkcionalnog dobitka retko je dobar izbor kod krhke kože i slabije periferne cirkulacije.
Šta se prati tokom kontrola?
Kontrola nije samo pregled kože. Lekar prati nove simptome, težinu i krvni pritisak, prste i ranice, pokretljivost zglobova, mišićnu snagu, disanje, srčane tegobe i varenje. Učestalost laboratorije, plućnih testova, ehokardiografije i snimanja zavisi od oblika bolesti, trajanja, antitela i prethodnih nalaza.
Pacijentu pomaže da na kontrolu donese spisak terapije, izmerene vrednosti pritiska kada je to dogovoreno i kratku belešku o novim simptomima. Fotografija jasnog napada Rejnoovog fenomena ili ranice koja se u međuvremenu zatvorila može biti korisnija od sećanja na nijansu boje prsta.
Stručni izvori
- EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update
- British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis, 2024
- EULAR recommendations for non-pharmacological management of systemic lupus and systemic sclerosis
- Recommendations for hand function loss, Raynaud phenomenon and digital ulcers
- American College of Rheumatology: Scleroderma
Pregled zbog bola, ukočenosti ili promene na šaci
Kada postoji autoimuna bolest, svaki bol nije automatski pogoršanje reumatizma. Pregled pomaže da se razdvoje zapaljenje, problem tetive ili nerva, kontraktura i strukturno oštećenje zgloba.
Česta pitanja o sistemskoj sklerozi
Da li svako ko ima Rejnoov fenomen ima sklerodermiju?
Ne. Primarni Rejnoov fenomen je mnogo češći i postoji bez sistemske autoimune bolesti. Kasniji početak, otečeni prsti, ranice, asimetrični jaki napadi, promenjena kapilaroskopija i specifična antitela traže širu procenu.
Da li je sklerodermija zarazna ili nasledna?
Nije zarazna i ne prenosi se dodirom. Genetska sklonost može imati ulogu, ali sistemska skleroza se ne nasleđuje jednostavno sa roditelja na dete.
Da li pozitivan ANA znači sistemsku sklerozu?
Ne. ANA može biti pozitivan kod drugih autoimunih bolesti, infekcija, uz određene lekove i kod dela zdravih ljudi. Rezultat se tumači uz simptome, pregled, specifična antitela i druge nalaze.
Može li sistemska skleroza da se izleči?
Ne postoji terapija koja jednom zauvek uklanja bolest, ali mnoge njene manifestacije danas mogu da se leče ili drže pod kontrolom. Rano otkrivanje plućnih, srčanih, bubrežnih i vaskularnih komplikacija menja ishod.
Da li vežbe mogu da zaustave kontrakture prstiju?
Redovne, pravilno dozirane vežbe mogu pomoći da se duže sačuvaju pokret i funkcija šake. Ne mogu uvek potpuno sprečiti kontrakture, naročito kada fibroza brzo napreduje, ali su važan deo lečenja uz negu kože i kontrolu bolesti.
Da li pacijent sa sistemskom sklerozom može na operaciju?
Može kada postoji jasan razlog i očekivana korist. Pre zahvata se pažljivo procenjuju pluća, srce, cirkulacija, koža, zarastanje i terapija koja utiče na imunitet, a plan prave odgovarajući specijalisti.
Dr Dren preporučuje
Odabrani proizvodi i rešenja koji mogu biti korisna podrška zdravlju zglobova, pokretljivosti i oporavku nakon ortopedskih tegoba i procedura.
Orthogol gelPrirodno rešenje za bol, otok i ukočenost zgloba. Jednostavno 2 do 3 puta dnevno na bolni zglob ili regiju.Saznaj više
Orthogol kapsuleVitamini za zglobove, optimalna kombinacija za podršku zglobovima, hrskavici i svakodnevnoj pokretljivosti.Saznaj više
Ostenil PlusVrhunske hijaluronske injekcije za zaštitu zgloba, bolju funkciju i manje bolova u kolenima, kukovima i ramenima.Saznaj više
ViscosealHijaluronske injekcije namenjene za zamenu zglobne tečnosti i oporavak posle artroskopije ili lavaže zgloba.Saznaj više