Reumatologija · autoimune bolesti · mišići i koža
Dermatomiozitis i polimiozitis najčešće ne počinju klasičnim bolom u jednom zglobu. Čovek primećuje da sve teže ustaje sa niske stolice, penje se uz stepenice, podiže ruke, pere kosu ili stavlja predmet na policu. Slabost može napredovati nedeljama ili mesecima, a mišići ne moraju mnogo da bole.
Kod dermatomiozitisa uz slabost mogu postojati karakteristične promene na kapcima, licu, vratu i šakama. Kod nekih pacijenata koža je zahvaćena i bez jasne slabosti mišića. Otežano gutanje, nedostatak vazduha ili naglo pogoršanje snage menjaju hitnost pregleda jer bolest ponekad zahvata mišiće gutanja, disanje ili pluća.
Šta su dermatomiozitis i polimiozitis?
Dermatomiozitis i polimiozitis pripadaju grupi idiopatskih inflamatornih miopatija, retkih bolesti u kojima poremećen imunski odgovor oštećuje mišiće, a kod dermatomiozitisa i kožu. Reč „idiopatske” ne znači da se o bolesti ništa ne zna, već da ne postoji jedan jednostavan uzrok koji se može pokazati kod svakog pacijenta.
Dermatomiozitis ima prepoznatljiv obrazac kožnih promena, sa slabošću mišića ili bez nje. Polimiozitis je danas uža dijagnoza nego ranije. Postavlja se tek kada se isključe drugi bolje definisani oblici autoimune miopatije, lekovima izazvana oštećenja, infekcije, hormonske i neurološke bolesti.
Bolest se može javiti kod odraslih i dece, ali juvenilni dermatomiozitis ima svoje osobenosti i vodi ga pedijatrijski reumatološki tim. Ovaj tekst se pre svega odnosi na odrasle.
Dermatomiozitis i polimiozitis: simptomi slabosti mišića
Rameni pojas
Teško podizanje ruku iznad glave, oblačenje majice ili jakne, pranje i češljanje kose, odlaganje posuđa na višu policu.
Kukovi i butine
Oslanjanje rukama pri ustajanju, teško penjanje uz stepenice, kraći korak, saplitanje i problem pri podizanju iz čučnja.
Vrat i gutanje
Teže držanje glave, promuklost, kašalj tokom obroka, osećaj zastajanja hrane ili ponavljane infekcije pluća zbog aspiracije.
Opšti simptomi
Umor, gubitak težine, temperatura, bolovi u mišićima ili zglobovima i izraženo smanjenje izdržljivosti.
Slabost je najčešće obostrana i jača u mišićima bližim trupu nego u šakama i stopalima. Ipak, svaki pacijent ne izgleda školski. Bol može postojati, ali nije obavezan. Neko mesecima govori da je „bez kondicije”, dok zapravo postepeno gubi snagu za obične radnje.
Ako su prve tegobe izrazito asimetrične, ako najviše slabe hvatanje prstima i prednja loža natkolenice, ili ako bolest vrlo sporo napreduje kod osobe starije od 50 godina, proverava se i miozitis sa inkluzionim telima. Takav obrazac ne reaguje isto na imunosupresivnu terapiju.
Kožne promene kod dermatomiozitisa
Ljubičasto-crvenkasta promena i otok kapaka nazivaju se heliotropni osip. Gotronove papule su izdignute promene iznad zglobova prstiju, dok se ravnije crvenilo na istom području naziva Gotronov znak. Osip se može pojaviti na licu, gornjem delu grudnog koša, vratu, ramenima, leđima i spoljnim stranama ruku. Sunce ga često pogoršava.
Na tamnijoj koži crvenilo može biti manje očigledno, pa više privlače pažnju promena teksture, perutanje, otok ili razlika u pigmentaciji. Promene oko noktiju, prošireni kapilari, osetljiva koža glave i proređivanje kose takođe mogu biti deo slike.
Klinički amiopatski dermatomiozitis znači da tipične kožne promene postoje bez jasne kliničke slabosti mišića. To ne znači da je stanje nužno bezazleno: kod određenih antitela pažnja se usmerava i na pluća, čak i kada je CK normalan.
Fotografije osipa snimljene pre mazanja terapije ili kada je promena najizraženija mogu pomoći na pregledu. Kožna biopsija se ponekad koristi kada izgled nije tipičan ili treba razlikovati dermatomiozitis od drugih kožnih bolesti.
Zašto se danas dijagnoza polimiozitisa postavlja ređe?
Pre nekoliko decenija veliki broj autoimunih bolesti mišića završavao je pod nazivom polimiozitis. Razvoj mišićne patologije, MR snimanja i antitela pokazao je da se iza slične slabosti kriju različite bolesti. Zbog toga polimiozitis nije naziv za svaki povišen CK i svaku slabost bez osipa, već dijagnoza koja ostaje posle pažljivog isključivanja drugih oblika.
| Oblik | Šta ga usmerava | Važna razlika |
|---|---|---|
| Dermatomiozitis | Tipične promene kože, proksimalna slabost ili kožna bolest bez jasne slabosti | Procena pluća i rizika udruženog maligniteta zavisi od fenotipa i antitela |
| Antisintetazni sindrom | Miozitis, intersticijska bolest pluća, artritis, Rejnoov fenomen i „mehaničarske šake” | Pluća nekad dominiraju nad mišićnim simptomima |
| Imunski posredovana nekrotizujuća miopatija | Često teška slabost i veoma visok CK; moguća anti-HMGCR ili anti-SRP antitela | Može biti povezana sa statinima, ali ne nastaje samo zbog njih |
| Miozitis sa inkluzionim telima | Spor napredak, često asimetrična slabost kvadricepsa i pregibača prstiju posle 50. godine | Obično slabo reaguje na standardnu imunosupresiju |
| Polimiozitis | Proksimalna slabost i upalni nalaz mišića bez obeležja drugih grupa | Dijagnoza isključenja i danas znatno uža kategorija |
Postoje i preklapajući miozitisi uz sistemski lupus, sistemsku sklerozu ili druge bolesti vezivnog tkiva. Naziv podgrupe je važan zato što menja očekivani tok, način praćenja pluća, izbor terapije i procenu maligniteta.
Kada slabost ne treba čekati?
Novo gušenje, ubrzano pogoršanje disanja, nemogućnost gutanja tečnosti ili sopstvene pljuvačke, česta zagrcavanja, padovi zbog naglog gubitka snage ili izrazito taman urin uz slabost traže brzu procenu.
Intersticijska bolest pluća može početi suvim kašljem i nedostatkom vazduha pri naporu, ali kod pojedinih oblika može napredovati brzo. Otežano gutanje povećava rizik od dehidratacije, gubitka težine i aspiracione upale pluća. Srčano zahvatanje je ređe, ali preskakanje srca, bol u grudima, nesvestica ili novo oticanje nogu zahtevaju ciljanu procenu.
Taman urin posle izrazite slabosti može pratiti veliko oštećenje mišića i oslobađanje mioglobina, što može opteretiti bubrege. To nije situacija za nastavak treninga uz analgetik.
Kako se postavlja dijagnoza dermatomiozitisa i polimiozitisa?
Pregled počinje stvarnim testiranjem snage, a ne samo pitanjem da li pacijent oseća umor. Lekar posmatra ustajanje, hod, penjanje na stepenik, podizanje ruku, snagu vrata, šaka i stopala, kožu i zglobove. Važno je koliko brzo se slabost razvila i da li su prisutni lekovi ili druga stanja koja mogu oštetiti mišiće.
- CK i drugi mišićni enzimi pomažu da se proceni oštećenje mišića, ali normalan CK ne isključuje svaki dermatomiozitis.
- AST i ALT mogu porasti iz mišića, pa nalaz ne treba automatski proglasiti bolešću jetre bez ostatka slike.
- Antinuklearna, miozitis-specifična i pridružena antitela pomažu da se prepozna fenotip i rizik za pluća, kožu ili druge komplikacije. Nijedna ploča antitela ne zamenjuje pregled.
- MR mišića može pokazati edem i izabrati najbolje mesto za biopsiju, ali se nalaz razlikuje od masne atrofije i drugih uzroka.
- EMNG ispituje električnu aktivnost mišića i nerava i pomaže u razlikovanju miopatije od neuropatije.
- Biopsija mišića ili kože radi se selektivno, kada može da potvrdi tip bolesti ili isključi važnu alternativu.
Uz to se proveravaju krvna slika, bubrezi, štitasta žlezda, infekcije i lekovi, naročito statini, kortikosteroidi i druga sredstva koja mogu izazvati drugačiji tip slabosti. Klasifikacioni kriterijumi EULAR/ACR korisni su stručnjacima, ali nisu kućni test niti jedan laboratorijski formular koji sam postavlja dijagnozu.
Pluća i povezanost dermatomiozitisa sa malignitetom
Idiopatske inflamatorne miopatije spadaju među reumatske bolesti kod kojih se aktivno razmišlja o intersticijskoj bolesti pluća. Procena može uključiti plućnu funkciju, difuzijski kapacitet i HRCT, prema simptomima, antitelima i stepenu rizika. Anti-MDA5 i antisintetazna antitela posebno menjaju pažnju prema plućima.
Kod odraslih sa novootkrivenim dermatomiozitisom postoji povećan rizik udruženog maligniteta, naročito u godinama oko početka bolesti. To ne znači da svaki pacijent ima tumor niti da svakome treba isti paket snimanja. Savremene preporuke kombinuju redovne skrininge prema uzrastu i polu sa dodatnom procenom prema tipu miozitisa, godinama, simptomima, nalazu i antitelima kao što je anti-TIF1-gama.
Neobjašnjiv gubitak težine, noćno znojenje, krv u stolici ili mokraći, nova kvržica, uporan kašalj i drugi lokalizovani simptomi menjaju obim i brzinu ispitivanja. Sa druge strane, rutinski PET/CT bez procene rizika nije automatska obaveza za svaku osobu sa miozitisom.
Lečenje dermatomiozitisa i polimiozitisa
Terapija se bira prema brzini gubitka snage, zahvatanju kože, gutanja, pluća i srca, antitelima, godinama i drugim bolestima. Nije isto lečiti blagu kožnu bolest, progresivnu slabost bez plućnih tegoba i brzo napredujuću intersticijsku bolest pluća.
Kortikosteroidi i terapija koja štedi steroid
Kortikosteroidi se često koriste za početno smirivanje aktivnog miozitisa, a kod teške bolesti mogu se dati intravenski. Pošto visoke doze ne treba držati duže nego što je potrebno, rano se razmatra lek koji kontroliše bolest i omogućava smanjivanje steroida. U zavisnosti od problema koriste se metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil, takrolimus, ciklosporin ili ciklofosfamid.
Izbor nije samo pitanje jačine leka. Metotreksat nije idealan kada dominira određena plućna bolest, mikofenolat može biti koristan za mišiće, kožu i pluća, a ciklofosfamid se čuva za teške situacije zbog rizika. Terapija se prilagođava nalazima i planovima trudnoće, infekcijama, jetri, bubrezima i krvnoj slici.
IVIG, rituksimab i refraktorna bolest
Intravenozni imunoglobulini, odnosno IVIG, imaju randomizovano kontrolisano ispitivanje kod odraslih sa dermatomiozitisom i mogu biti važni kod teške ili refraktorne bolesti, naročito kada postoji ozbiljna slabost ili disfagija. To nije jednostavna infuzija za „podizanje imuniteta”; doza, rizik od tromboze, bubrezi i druge okolnosti moraju se proceniti.
Rituksimab se koristi kod odabranih pacijenata sa bolešću koja ne reaguje dovoljno na standardnu terapiju, a kod intersticijske bolesti pluća izbor može uključiti i druge imunosupresivne ili antifibrotske lekove prema obrascu bolesti. Novi ciljani lekovi se ispituju, ali pojedinačna studija ili iskustvo sa interneta nisu isto što i standardna terapija.
Koža, sunce i lokalna terapija
Zaštita od UV zračenja, odeća, šešir i odgovarajuća krema za sunce deo su lečenja dermatomiozitisa, ne samo kozmetika. Koriste se lokalni kortikosteroidi ili inhibitori kalcineurina, a tvrdokorna kožna bolest često zahteva sistemsku terapiju i dermatološko praćenje.
Fizikalna terapija i oporavak snage
Potpuno mirovanje je nekada bilo česta preporuka, ali danas se zna da pravilno dozirana aktivnost pomaže očuvanju i vraćanju funkcije. Program počinje procenom stvarne snage, zamora, ravnoteže, gutanja, disanja i aktivnosti bolesti. Cilj nije trening do otkaza, već postepeno opterećenje bez dugotrajnog pogoršanja.
U aktivnoj fazi koriste se kraće serije, vežbe pokretljivosti, lagane kontrakcije i svakodnevne funkcionalne radnje uz odmor. Kako se upala smiruje, dodaju se vežbe snage, izdržljivosti i ravnoteže. Kod problema sa gutanjem uključuje se logoped ili terapeut gutanja, a nutricionista pomaže da ishrana ostane bezbedna i dovoljna.
Fizikalna medicina i rehabilitacija imaju važnu ulogu i kada laboratorija postane mirna, jer oporavak mišića kasni za smirivanjem upale. Dobar plan razlikuje aktivnu bolest od posledične atrofije, steroidne miopatije, kontrakture i običnog gubitka kondicije.
Praktično merilo napretka nije samo CK. Važno je da li osoba lakše ustaje, hoda sigurnije, ređe pada, može da podigne ruke i obavi dnevne radnje sa manje pomoći.
Ortopedski pregled i operacije kod pacijenata sa miozitisom
Slabost mišića može promeniti hod i povećati opterećenje zglobova, ali bol u kuku, kolenu ili ramenu nije automatski posledica miozitisa. Pacijent može istovremeno imati artrozu, oštećenje tetive, osteonekrozu posle kortikosteroida, prelom zbog osteoporoze ili problem koji zahteva zasebno ortopedsko lečenje. Korisna početna orijentacija je vodič ortoped ili reumatolog.
Kada je potrebna zamena kuka ili kolena, plan se usklađuje sa reumatologom i anesteziologom. Procena obuhvata aktivnost bolesti, pluća, gutanje, snagu potrebnu za korišćenje pomagala, infekcije, kortikosteroide i vreme pauziranja ili nastavka imunosupresivne terapije. Lekovi se ne prekidaju po univerzalnoj šemi niti samostalno.
Rehabilitacija se planira pre operacije. Ako su ramena slaba, oslanjanje na hodalicu ili štake može biti teško. Ako je zahvaćeno gutanje ili disanje, anestezija i postoperativna nega zahtevaju dodatnu pripremu. Operacija može značajno smanjiti mehanički bol, ali ne leči samu autoimunu bolest mišića.
Šta se prati tokom lečenja?
Kontrole povezuju snagu i svakodnevnu funkciju sa CK, krvnom slikom, jetrom, bubrezima i neželjenim efektima terapije. Po potrebi se ponavljaju plućna funkcija, snimanje, procena gutanja, srca i kožnih promena. Zaštita kosti je posebno važna kada se duže koriste kortikosteroidi, pa se procenjuju vitamin D, rizik od pada i osteoporoza.
Pacijentu pomaže da beleži konkretne promene: koliko puta može da ustane sa stolice bez ruku, da li mora da zastane na stepenicama, da li se zagrcava i da li se javio nov kašalj ili osip. Takvi podaci često govore više od opšte rečenice da je „malo bolje” ili „malo slabije”.
Stručni izvori
- British Society for Rheumatology guideline for idiopathic inflammatory myopathy
- EULAR/ACR classification criteria for idiopathic inflammatory myopathies
- ACR/CHEST guideline for interstitial lung disease
- IMACS international guideline for cancer screening in inflammatory myopathies
- ProDERM study: IVIG safety and treatment context in adult dermatomyositis
Pregled zbog slabosti, bola ili otežanog kretanja
Kada postoji sumnja na autoimunu bolest mišića, pregled treba da razdvoji aktivni miozitis od problema zgloba, tetive, nerva, terapije ili gubitka kondicije. Kod potvrđene bolesti ortopedska procena rešava konkretne strukturne probleme i planira bezbedniji oporavak.
Česta pitanja o dermatomiozitisu i polimiozitisu
Da li dermatomiozitis i polimiozitis uvek bole?
Ne. Neki pacijenti imaju bol i osetljivost mišića, ali kod drugih dominira postepena slabost bez jakog bola. Teško ustajanje, penjanje uz stepenice i podizanje ruku važniji su trag od samog intenziteta bola.
Može li CK biti normalan kod dermatomiozitisa?
Može, naročito kada dominiraju kožne ili pojedine plućne manifestacije. Normalan CK smanjuje verovatnoću nekih oblika aktivnog mišićnog oštećenja, ali ne isključuje svaki dermatomiozitis.
Da li statini izazivaju polimiozitis?
Većina mišićnih tegoba uz statine nije autoimuni miozitis. Retko se javlja imunski posredovana nekrotizujuća miopatija povezana sa anti-HMGCR antitelima, kod koje slabost i visok CK mogu trajati i posle prestanka leka. Terapiju statinom ne treba samostalno prekidati samo zbog blagog bola.
Da li dermatomiozitis znači da osoba ima malignitet?
Ne. Rizik je povećan kod određenih odraslih pacijenata, ali većina ne dobije istu dijagnostičku obradu. Skrining se prilagođava godinama, polu, simptomima, tipu bolesti, antitelima i redovnim programima ranog otkrivanja tumora.
Da li je vežbanje bezbedno kod miozitisa?
Najčešće jeste i deo je lečenja kada se pravilno dozira. Program se prilagođava aktivnosti bolesti, snazi, plućima i terapiji. Nagli trening do iscrpljenja nije isto što i vođena rehabilitacija.
Može li pacijent sa dermatomiozitisom na operaciju kuka ili kolena?
Može kada postoji jasan ortopedski razlog i očekivana korist. Pre operacije se usklađuju aktivnost bolesti, plućna i srčana procena, gutanje, kortikosteroidi, imunosupresivna terapija i plan rehabilitacije.
Dr Dren preporučuje
Odabrani proizvodi i rešenja koji mogu biti korisna podrška zdravlju zglobova, pokretljivosti i oporavku nakon ortopedskih tegoba i procedura.
Orthogol gelPrirodno rešenje za bol, otok i ukočenost zgloba. Jednostavno 2 do 3 puta dnevno na bolni zglob ili regiju.Saznaj više
Orthogol kapsuleVitamini za zglobove, optimalna kombinacija za podršku zglobovima, hrskavici i svakodnevnoj pokretljivosti.Saznaj više
Ostenil PlusVrhunske hijaluronske injekcije za zaštitu zgloba, bolju funkciju i manje bolova u kolenima, kukovima i ramenima.Saznaj više
ViscosealHijaluronske injekcije namenjene za zamenu zglobne tečnosti i oporavak posle artroskopije ili lavaže zgloba.Saznaj više