Ankilozirajući spondilitis – Behtereva bolest (Bechterew)

Šta je ankilozirajući spondilitis?

Ankilozirajući spondilitis je hronična zapaljenska reumatska bolest koja najčešće počinje u sakroilijakalnim zglobovima, na spoju karlice i kičme. Upala zatim može zahvatiti kičmene zglobove, pripoje ligamenata i tetiva, grudni koš i velike zglobove, naročito kukove.

Reč ankiloza označava ukočenje ili srastanje, a spondilitis upalu kičme. Naziv zato opisuje jednu moguću završnu sliku bolesti, ali ne i svakog pacijenta. Mnogi ljudi danas dobiju dijagnozu pre nego što na rendgenu postoji „bambusova kičma“, a savremena terapija ima cilj da smiri upalu, sačuva funkciju i smanji rizik od trajnog oštećenja.

U savremenoj klasifikaciji bolest pripada aksijalnom spondiloartritisu. Taj širi pojam obuhvata dve grupe: neradiografski aksijalni spondiloartritis, kod kog rendgen još ne pokazuje tipične promene, i radiografski aksijalni spondiloartritis, koji odgovara klasičnom ankilozirajućem spondilitisu.

Ko je opisao Behterevljevu bolest?

Istorija je starija od eponima. Irski lekar Bernard Connor je 1695. objavio anatomski opis skeleta sa srastanjem pršljenova i rebara. Više od dva veka kasnije bolest su kao poseban klinički entitet opisivali ruski neurolog Vladimir Behterev, nemački neurolog Adolf Strümpell i francuski neurolog Pierre Marie.

1. Vladimir Behterev je 1893. opisao izraženu ukočenost kičme i neurološke posledice. Po njemu je ostao naziv Morbus Bechterew.
2. Adolf Strümpell je 1897. naglasio hroničnu zapaljensku prirodu bolesti i njeno napredovanje duž kičme.
3. Pierre Marie je 1898. detaljno opisao bolest koja počinje u karlici i postepeno zahvata kičmu, zbog čega je dugo korišćen naziv Marie–Strümpell bolest.
4. Eugen Fraenkel je početkom 20. veka uveo izraz spondylarthritis ankylopoietica, iz kog se razvio današnji naziv.

Rendgen je kasnije omogućio da se sakroilijakalne promene vide i bolest jasno odvoji od reumatoidnog artritisa. Otkriće povezanosti sa HLA-B27 sedamdesetih godina dodatno je promenilo razumevanje bolesti, a magnetna rezonanca je omogućila da se aktivna upala otkrije i pre jasnih rendgenskih promena.

Zašto nastaje ankilozirajući spondilitis?

Ne postoji jedan uzrok. Genetska sklonost, imunski odgovor i mehaničko opterećenje na pripojima tetiva i ligamenata učestvuju u nastanku bolesti. HLA-B27 je najpoznatija genetska veza, ali pozitivan nalaz nije dijagnoza. Većina ljudi sa HLA-B27 nikada ne dobije ankilozirajući spondilitis, a deo pacijenata sa jasnom bolešću je HLA-B27 negativan.

U zapaljenskom procesu veliku ulogu imaju citokini, naročito TNF i osa interleukina 17. Razumevanje tih puteva dovelo je do bioloških lekova koji ciljano blokiraju deo upale. JAK inhibitori deluju unutar ćelije na signalne puteve koji prenose zapaljenske poruke.

Pušenje je povezano sa lošijim ishodima i bržim strukturnim napredovanjem. Dugotrajna aktivna upala, povišen CRP i već prisutna oštećenja takođe nose veći rizik od radiografskog napredovanja.

Vežbe i fizikalna terapija kod ankilozirajućeg spondilitisa

Kretanje nije dodatak lečenju već njegov osnovni deo. Program obično uključuje pokretljivost kičme i kukova, istezanje skraćenih struktura, jačanje mišića koji drže uspravan stav, vežbe disanja i širenja grudnog koša, ravnotežu i aerobnu aktivnost.

• kratke svakodnevne vežbe obično vrede više od jednog agresivnog treninga nedeljno;
• nadziran program ima smisla kada postoji deformitet, bolni kuk, izražena ukočenost ili nesigurnost pri izvođenju;
• hidroterapija može olakšati vežbanje pacijentu koji na suvom teško podnosi opterećenje;
• vežbe se prilagođavaju aktivnosti upale, stanju kukova i kolena, osteoporozi i ranijim prelomima.

Forsirano „nameštanje“ već ankilozirane ili osteoporotične kičme nije isto što i pažljivo vođena kineziterapija. Kod uznapredovale bolesti nagla manipulacija može biti rizična. Plan fizikalne terapije zato polazi od nalaza, a ne od univerzalnog spiska vežbi sa interneta.

Ortopedske operacije kod odmakle Behtereve bolesti

Lekovi mogu da smire upalu, ali ne mogu da vrate već potpuno uništen ili srastao zglob niti da isprave svaku fiksiranu deformaciju kičme. Tada ortopedija i spinalna hirurgija preuzimaju deo posla. Operacija ne leči sistemsku bolest, već rešava njenu konkretnu mehaničku posledicu.

Kod planiranja zamene kuka mora se posmatrati cela osovina: položaj karlice, fiksirana kifoza, pokretljivost drugog kuka i kolena i mogućnost bezbednog ležanja na operacionom stolu. Ukočena kičma menja funkcionalni položaj čašice proteze i povećava značaj precizne orijentacije implantata. Rehabilitacija počinje pre operacije procenom onoga što pacijent realno može da uradi, a nastavlja se čim to stanje dozvoli.

Kod obostrano uništenih kukova redosled i razmak između operacija zavise od deformiteta, opšteg stanja i iskustva tima. Kada su istovremeno teški i kukovi i kičma, odluka šta se operiše prvo ne donosi se šablonski.

Život sa ankilozirajućim spondilitisom

Tok bolesti nije isti kod svih. Neko godinama ima povremene bolove bez većeg oštećenja, dok drugi rano razvije promene na kukovima i kičmi. Kontrole zato ne prate samo intenzitet bola. Važni su pokretljivost, jutarnja ukočenost, umor, funkcija, CRP, snimci kada menjaju odluku i znaci bolesti van zglobova.

• održavati redovnu fizičku aktivnost i program pokretljivosti čak i kada terapija dobro deluje;
• ne pušiti i pratiti kardiovaskularni rizik;
• proceniti koštanu masu i rizik od osteoporoze, naročito kod uznapredovale bolesti;
• brzo reagovati na crveno bolno oko, nov neurološki simptom ili jak bol posle pada;
• usklađivati reumatološku terapiju sa planiranom operacijom, infekcijama i vakcinacijom.

Najveća promena u poslednje dve decenije nije jedan čudesan lek, već mogućnost da se bolest prepozna pre ankiloze i da se terapija bira prema celom pacijentu. Reumatolog kontroliše upalu, fizijatar i fizioterapeut čuvaju funkciju, a ortoped rešava zglob koji je uprkos svemu trajno oštećen.